โปรแกรมหมอประจำบ้านอัจริยะ: โลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ (Aplastic anemia)

[siritidaphon]

โปรแกรมหมอประจำบ้านอัจริยะ: โลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ (Aplastic anemia)

ไขกระดูก (bone marrow) อยู่ในโพรงกระดูกทั่วร่างกายมีหน้าที่สร้างเม็ดเลือดทั้ง 3 ชนิด ได้แก่ เม็ดเลือดแดง (red blood cells) เม็ดเลือดขาว (white blood cells) และเกล็ดเลือด (platelets)

ในคนบางคนอาจเกิดภาวะผิดปกติของไขกระดูกเป็นเหตุให้ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดได้น้อยลง หรือไม่ได้เลยทั้ง 3 ชนิด เกิดภาวะโลหิตจาง (เพราะขาดเม็ดเลือดแดง) ติดเชื้อง่าย (เพราะขาดเม็ดเลือดขาว) และเลือดออกง่าย (เพราะขาดเกล็ดเลือด) เรียกว่า โรคโลหิตจางจากไขกระดูกฝ่อ หรือ โรคโลหิตจางอะพลาสติก

โรคนี้พบได้ค่อนข้างน้อย แต่เป็นภาวะที่มีอันตรายร้ายแรงถึงเสียชีวิตได้ พบได้ในคนทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในกลุ่มวัยรุ่น วัยหนุ่มสาว และผู้สูงอายุ


สาเหตุ

ประมาณกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ แพทย์อาจตรวจไม่พบสาเหตุชัดเจน

ส่วนที่พบมีสาเหตุ อาจเกิดจากสาเหตุ เช่น

    การได้รับรังสีบำบัด หรือเคมีบำบัดในผู้ป่วยมะเร็ง 
    ผลข้างเคียงของยา เช่น คลอแรมเฟนิคอล (ยาปฏิชีวนะ ซึ่งปัจจุบันมีการใช้น้อยลง) ซัลฟา เฟนิโทอิน คาร์บามาซีพีน เอซีที (AZT)  สารเกลือของทอง (gold salt ซึ่งใช้รักษาโรคปวดข้อรูมาตอยด์) เป็นต้น
    การสัมผัสสารเคมี เช่น ยาฆ่าแมลง ยาฆ่าหญ้า สารหนู สารเคมีที่มีสูตรเบนซิน (เช่น สีทาบ้าน น้ำยาลบสี น้ำมันเบนซิน น้ำมันก๊าด) ทินเนอร์
    การติดเชื้อไวรัส เช่น เอชไอวี ไวรัสตับอักเสบ ไวรัสเอปสไตน์บาร์ (Epstein-Barr virus/EBV), ไวรัสไซโตเมกะโล (cytomegalovirus) เป็นต้น
    ปฏิกิริยาภูมิต้านตัวเอง (ออโตอิมมูน) เกิดการทำลายเซลล์ไขกระดูก ทำให้สร้างเม็ดเลือดไม่ได้
    การตั้งครรภ์ อาจพบโรคนี้ในผู้หญิงขณะตั้งครรภ์ ซึ่งมักเป็นเพียงชั่วคราว และหายได้เองหลังคลอด

อาการ

ส่วนใหญ่จะค่อยเป็นค่อยไป โดยมีอาการซีด อ่อนเพลีย มีจุดแดงพรายย้ำขึ้นตามตัว หรือมีเลือดออกจากที่ต่าง ๆ เช่น เลือดกำเดา เลือดออกตามไรฟัน อาเจียนเป็นเลือด ถ่ายอุจจาระหรือปัสสาวะเป็นเลือด เลือดออกในตา เลือดออกในสมอง เป็นต้น

นอกจากนี้ยังพบมีอาการของโรคติดเชื้อร่วมด้วย ทำให้มีไข้เรื้อรังร่วมกับการติดเชื้อของอวัยวะต่าง ๆ

ผู้ป่วยจะไม่มีอาการตับ ม้าม หรือต่อมน้ำเหลืองโต (ถ้าโตอาจเป็นอาการของมะเร็งเม็ดเลือดขาว หรือมีสาเหตุอื่น ๆ ร่วมด้วย)

ผู้ป่วยอาจตายเพราะการตกเลือด หรือการติดเชื้อรุนแรงจนกลายเป็นโลหิตเป็นพิษ


ภาวะแทรกซ้อน

อาจมีเลือดออกรุนแรง อาจเกิดการติดเชื้อร้ายแรงจนกลายเป็นโลหิตเป็นพิษ


การวินิจฉัย

แพทย์จะวินิจฉัยจากอาการและการตรวจพบว่า มีไข้ ซีด มีจุดแดงพรายย้ำขึ้นตามตัว อาจมีเลือดออกจากที่ต่าง ๆ

แพทย์จะทำการวินิจฉัยให้แน่ชัด โดยการตรวจเลือดซึ่งจะพบว่า มีจำนวนเม็ดเลือดแดงน้อย เม็ดเลือดขาวต่ำ ซึ่งอาจต่ำกว่า 2,000 ตัว/ลบ.มม. (ปกติ 5,000-10,000 ตัว) และเกล็ดเลือดต่ำกว่า 30,000 ตัว/ลบ.มม. (ปกติ 200,000-400,000 ตัว) และทำการตรวจไขกระดูก ซึ่งจะพบว่าจำนวนเซลล์อ่อนของเม็ดเลือดทุกชนิดลดลงมาก พบเป็นไขมันและเยื่อพังผืดกระจายอยู่แทน


การรักษาโดยแพทย์

แพทย์จะรับตัวไว้รักษาในโรงพยาบาลให้การดูแลรักษา ดังนี้

ถ้าเป็นชนิดเล็กน้อย แพทย์จะให้เลือดและเกล็ดเลือด และให้ยาปฏิชีวนะในรายที่มีโรคติดเชื้อแทรกซ้อน

ในรายที่เป็นรุนแรง (มีเม็ดเลือดขาวต่ำกว่า 500 ตัว/ลบ.มม. เกล็ดเลือดต่ำกว่า 20,000 ตัว/ลบ.มม.) นอกจากให้เลือดและยาปฏิชีวนะแล้ว แพทย์จะทำการปลูกถ่ายไขกระดูก (bone marrow transplantation)

ผู้ป่วยที่ไม่สามารถปลูกถ่ายไขกระดูกได้ หรือมีสาเหตุจากปฏิกิริยาภูมิต้านตัวเอง แพทย์จะให้ยากดภูมิคุ้มกัน (immunosuppressive) เช่น ไซโคลสปอรีน (cyclosporine), แอนติไทโมไซต์โกลบูลิน (antithymocyte globulin/ATG) ซึ่งมักจะให้ร่วมกัน เพื่อช่วยให้เซลล์ไขกระดูกงอกใหม่และสร้างเม็ดเลือดได้ใหม่ นอกจากนี้แพทย์จะให้สเตียรอยด์ (เช่น เมทิลเพร็ดนิโซโลน) ร่วมด้วย   

บางรายแพทย์อาจให้ยากระตุ้นไขกระดูก (เช่น colony-stimulating factors) ช่วยให้ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดได้ใหม่

ผลการรักษา ผู้ป่วยที่เป็นชนิดเล็กน้อย (เช่น อาการที่พบในหญิงตั้งครรภ์ หรือเกิดจากผลข้างเคียงของยา) เมื่อได้รับการรักษาก็มักจะหายได้

ผู้ป่วยที่เป็นรุนแรง ที่ได้รับการรักษาด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูก มีอัตราการอยู่รอดที่ 5 ปีโดยเฉลี่ย ร้อยละ 50-80 ผู้ป่วยที่มีอายุน้อยได้ผลดีกว่าอายุมาก เช่น อายุต่ำกว่า 20 ปี มีอัตราการอยู่รอดที่ 5 ปีมากกว่าร้อยละ 80 ขณะที่อายุมากว่า 40 ปี มีอัตราการอยู่รอดที่ 5 ปีเพียงร้อยละ 50

ผู้ป่วยที่รักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน มีอัตราการอยู่รอดที่ 5 ปี ราวร้อยละ 50-75 แต่มีโอกาสโรคกลับกำเริบใหม่ และอาจเกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันแทรกซ้อน   

ส่วนผู้ที่เป็นโรคนี้รุนแรงและเรื้อรัง หากไม่ได้รับการรักษาหรือไม่ตอบสนองต่อการรักษามีโอกาสเสียชีวิตใน 18-24 เดือนถึงร้อยละ 80


การดูแลตนเอง

หากสงสัย เช่น มีไข้เรื้อรัง ซีด มีจุดแดงจ้ำเขียวหรือเลือดออก ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็ว

เมื่อตรวจพบว่าเป็นไขกระดูกฝ่อ ควรดูแลรักษาและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์ และติดตามรักษากับแพทย์ตามนัด

ในรายที่แพทย์ให้ยากลับไปกินต่อที่บ้าน ถ้ากินยาแล้วสงสัยเกิดผลข้างเคียงจากยา (เช่น มีลมพิษ ผื่นคัน ตุ่มพุพอง ตาบวม ปากบวม คลื่นไส้ อาเจียน หรือมีอาการผิดปกติอื่น ๆ) ควรกลับไปพบแพทย์ก่อนนัด


การป้องกัน

ส่วนใหญ่ยังไม่มีวิธีป้องกันที่ได้ผล การหลีกเลี่ยงการใช้ยาและการสัมผัสสารเคมีที่เป็นสาเหตุของโรคนี้ อาจช่วยลดความเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้


ข้อแนะนำ

โรคนี้หากเป็นเล็กน้อย หรือถึงเป็นรุนแรงแต่ได้รับการดูแลรักษาอย่างจริงจัง มีทางรักษาให้หายได้ ดังนั้นหากสงสัย ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็ว และควรให้กำลังใจแก่ผู้ป่วยให้มีความอดทนในการติดต่อรักษากับแพทย์อย่างจริงจังและต่อเนื่อง